Врожденный порок сердца: единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана после операции Фонтена — катамнез
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Аннотация
Врожденные пороки сердца группы «функционально единственный желудочек», в частности атрезия трикуспидального клапана, требуют многоэтапной паллиативной коррекции. Операция Фонтена обеспечивает долгосрочную выживаемость, однако формируемая циркуляция Фонтена сопряжена с риском отдаленных мультисистемных осложнений, что определяет необходимость пожизненного динамического наблюдения. Представлено наблюдение пациентки младшего школьного возраста с атрезией трикуспидального клапана и атрезией легочной артерии, которой в 2019 году выполнено тотальное кавапульмональное соединение экстракардиальным кондуитом с фенестрацией. Через 9 лет после операции состояние удовлетворительное, но сохраняются жалобы на одышку при умеренной нагрузке, акроцианоз и эпизоды десатурации. По данным эхокардиографии, систолическая функция единственного желудочка сохранена (фракция выброса 61%), кондуит проходим. При холтеровском мониторировании выявлены синусовая тахикардия (средняя частота сердечных сокращений 106 ударов в минуту), удлинение корригированного интервалаQ–Tдо 477 мс и эпизоды нерегулярного ритма. Рентгенологически — усиление легочного рисунка, кардиомегалия (кардиоторакальный индекс 52%). Лабораторные показатели (коагулограмма, печеночные пробы) в пределах нормы. Данный случай иллюстрирует парадокс успешной хирургической коррекции и персистирующей сердечной недостаточности III функционального класса по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, обусловленной пассивным легочным кровотоком. Ключевые задачи ведения — контроль ритма (рассмотрение назначения бета-адреноблокаторов), пожизненная антиагрегантная терапия для профилактики тромбоэмболий и регулярный мониторинг функции печени ввиду риска фиброза на фоне хронического венозного застоя. Операция Фонтена трансформирует летальный порок в хроническое заболевание, требующее мультидисциплинарного подхода. Несмотря на высокий функциональный класс хронической сердечной недостаточности, современная тактика позволяет контролировать отдаленные осложнения и улучшать качество жизни пациентов.
Библиографические ссылки
1. Деев И.А., Кобякова О.С., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Оськов Ю.И. и др. Заболеваемость всего населения России в 2023 году: статистические материалы. Фгбу «Цнииоиз» Минздрава России. 2024:1–154. https://doi.org/10.21045/978-5-94116-159-1-2024.
2. Ахмедова Д., Сотволдиева М. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы развития, принципы профилактики и скрининга. Международный журнал научной педиатрии. 2024.3(1):463–474. https://doi.org/10.56121/2181-2926-2024-3-1-463-474.
3. Shermatova Z.A. and others. Dynamics of congenital heart defects in children. The 5th International scientific and practical conference “Science and innovation of modern world” (January 25–27, 2023) Cognum Publishing House, London, United Kingdom. 2023:50–51.
4. Левашова О.А., Левашов С.Ю. Врожденные пороки сердца у детей г. Челябинска: региональные аспекты 20-летнего мониторинга. Сибирский научный медицинский журнал. 2022.42(1):79–85.
5. Рзаева К.А., Горбатых А.В., Журавлева И.Ю., Сойнов И.А., Войтов А.В., Архипов А.Н. и др. Транскатетерная хирургия резидуального стеноза пути оттока в легочную артерию. Российский кардиологический журнал. 2021.26(8):4125. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4125.
6. Русских С.Б., Ильина Н.А., Усков О.И. Редкий случай врожденного порока сердца: атрезия общей легочной вены. Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2024.23(1):81–86. https://doi.org/10.24884/1682-6655-2024-23-1-81-86.
7. Характерова Е.В., Иванилова А.А., Фетисова С.Г., Кульпина А.Я., Кофейникова О.А., Вершинина Т.Л. и др. Пациенты с гемодинамикой Фонтена: отдаленные осложнения и стратегия наблюдения (обзор литературы). Российский журнал персонализированной медицины. 2024.4(2):114–128. https://doi.org/10.18705/2782-3806-2024-4-2-114-128.
8. Авраменко А.А., Свечков Н.А., Хохлунов С.М. Реконструкция легочного сосудистого русла на этапах гемодинамической коррекции у пациентов с функционально единственным желудочком сердца. Вестник хирургии имени И.И. Грекова. 2023.182(2):20–28. https://doi.org/10.24884/0042-4625-2023-182-2-20-28.
9. Давлатов Д.А., Абдувохидов Б.У., Юлдошев Х.Ф., Тошпулотов У.Т., Джобиров Ш.И. Применение модифицированного анастомоза по Блелок Тауссигу при хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца. Здравоохранение Таджикистана. 2023.(1):19–23. https://doi.org/10.52888/0514-2515-2023-356-1-19-23.
10. Сойнов И.А., Рзаева К.А., Горбатых А.В., Войтов А.В., Архипов А.Н., Ничай Н.Р. и др. Физико механические свойства кондуитов при формировании пути оттока в легочную артерию. Комплексные проблемы сердечно сосудистых заболеваний. 2024.13(1):67–76. https://doi.org/10.17802/2306-1278-2024-13-1-67-76.
11. Лоскутова Н.В. Роль интра и экстракардиальных факторов в развитии венозного застоя в печени при хронической обструктивной болезни легких. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2011.(40):51–55.
12. Сахарюк А.П., Шимко В.В., Тарасюк Е.С., Вереветинов А.Н., Раповка В.Г., Вавринчук С.А. и др. Тромбоэмболия легочных артерий в клинической практике. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2015.(55):48–53.
