Congenital heart disease: single ventricle and tricuspid valve atresia after Fontaine’s operation — catamnesis
CLINICAL CASE
Abstract
Congenital heart defects of the "functionally single ventricle" group, such as tricuspid valve atresia, require multi-stage palliative correction. Fontan surgery provides long-term survival, but the resulting Fontan circulation carries the risk of remote multisystem complications, necessitating lifelong dynamic monitoring. This article presents the case of a 10-year-old girl with tricuspid valve atresia and pulmonary artery atresia who underwent a total cavopulmonary connection with an extracardiac conduit and fenestration in 2019. Nine years after surgery, the patient's condition is satisfactory, but she still experiences shortness of breath during moderate physical activity, acrocyanosis, and episodes of desaturation. According to echocardiography, the systolic function of the single ventricle is preserved (ejection fraction of 61%), and the conduit is passable. Holter monitoring revealed sinus tachycardia (average heart rate of 106 beats per minute), prolongation of the correctedQ–Tinterval to 477 ms, and episodes of irregular rhythm. Radiologically, there was an increase in the pulmonary pattern and cardiomegaly (cardiothoracic index of 52%). Laboratory parameters (coagulogram, liver tests) are within the normal range. This case illustrates the paradox of successful surgical correction and persistent heart failure of functional class III according to the New York Heart Association classification, caused by passive pulmonary blood flow. The key management objectives are rhythm control (considering the prescription of beta-blockers), lifelong antiplatelet therapy for the prevention of thromboembolism, and regular monitoring of liver function due to the risk of fibrosis in the background of chronic venous congestion. Fontenot's operation transforms a lethal defect into a chronic disease that requires a multidisciplinary approach.
References
1. Деев И.А., Кобякова О.С., Стародубов В.И., Александрова Г.А., Голубев Н.А., Оськов Ю.И. и др. Заболеваемость всего населения России в 2023 году: статистические материалы. Фгбу «Цнииоиз» Минздрава России. 2024:1–154. https://doi.org/10.21045/978-5-94116-159-1-2024.
2. Ахмедова Д., Сотволдиева М. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы развития, принципы профилактики и скрининга. Международный журнал научной педиатрии. 2024.3(1):463–474. https://doi.org/10.56121/2181-2926-2024-3-1-463-474.
3. Shermatova Z.A. and others. Dynamics of congenital heart defects in children. The 5th International scientific and practical conference “Science and innovation of modern world” (January 25–27, 2023) Cognum Publishing House, London, United Kingdom. 2023:50–51.
4. Левашова О.А., Левашов С.Ю. Врожденные пороки сердца у детей г. Челябинска: региональные аспекты 20-летнего мониторинга. Сибирский научный медицинский журнал. 2022.42(1):79–85.
5. Рзаева К.А., Горбатых А.В., Журавлева И.Ю., Сойнов И.А., Войтов А.В., Архипов А.Н. и др. Транскатетерная хирургия резидуального стеноза пути оттока в легочную артерию. Российский кардиологический журнал. 2021.26(8):4125. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4125.
6. Русских С.Б., Ильина Н.А., Усков О.И. Редкий случай врожденного порока сердца: атрезия общей легочной вены. Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2024.23(1):81–86. https://doi.org/10.24884/1682-6655-2024-23-1-81-86.
7. Характерова Е.В., Иванилова А.А., Фетисова С.Г., Кульпина А.Я., Кофейникова О.А., Вершинина Т.Л. и др. Пациенты с гемодинамикой Фонтена: отдаленные осложнения и стратегия наблюдения (обзор литературы). Российский журнал персонализированной медицины. 2024.4(2):114–128. https://doi.org/10.18705/2782-3806-2024-4-2-114-128.
8. Авраменко А.А., Свечков Н.А., Хохлунов С.М. Реконструкция легочного сосудистого русла на этапах гемодинамической коррекции у пациентов с функционально единственным желудочком сердца. Вестник хирургии имени И.И. Грекова. 2023.182(2):20–28. https://doi.org/10.24884/0042-4625-2023-182-2-20-28.
9. Давлатов Д.А., Абдувохидов Б.У., Юлдошев Х.Ф., Тошпулотов У.Т., Джобиров Ш.И. Применение модифицированного анастомоза по Блелок Тауссигу при хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца. Здравоохранение Таджикистана. 2023.(1):19–23. https://doi.org/10.52888/0514-2515-2023-356-1-19-23.
10. Сойнов И.А., Рзаева К.А., Горбатых А.В., Войтов А.В., Архипов А.Н., Ничай Н.Р. и др. Физико механические свойства кондуитов при формировании пути оттока в легочную артерию. Комплексные проблемы сердечно сосудистых заболеваний. 2024.13(1):67–76. https://doi.org/10.17802/2306-1278-2024-13-1-67-76.
11. Лоскутова Н.В. Роль интра и экстракардиальных факторов в развитии венозного застоя в печени при хронической обструктивной болезни легких. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2011.(40):51–55.
12. Сахарюк А.П., Шимко В.В., Тарасюк Е.С., Вереветинов А.Н., Раповка В.Г., Вавринчук С.А. и др. Тромбоэмболия легочных артерий в клинической практике. Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2015.(55):48–53.
