«Загадочная» левосторонняя портальная гипертензия с аневризмой селезеночной артерии
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Аннотация
Левосторонняя (нецирротическая) портальная гипертензия (ЛПГ), также известная как сегментарная, региональная, локализованная, компартментальная, линейная, спленопортальная или левосторонняя гипертензия, является редкой, но опасной для жизни причиной кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Обычно она возникает в результате изолированной обструкции селезеночной вены. Частота возникновения ЛПГ возросла за последние три десятилетия из-за повышения осведомленности об этом заболевании и достижений в диагностических подходах. Поскольку у большинства пациентов симптомы отсутствуют и не возникает никаких осложнений, точная частота ЛПГ неизвестна. Однако она составляет менее 5% всех пациентов с портальной гипертензией. Распространенность ЛПГ варьирует в зависимости от географического региона и изучаемой популяции. В исследованиях, проведенных в Азии, ЛПГ встречается чаще, чем в западных странах. Недавнее исследование подтвердило предыдущие предполагаемые знания о том, что наиболее распространенными патологиями, приводящими к тромбозу или обструкции селезеночной вены и ведущими к ЛПГ, являются хронический панкреатит, псевдокисты и новообразования поджелудочной железы. В частности, наличие псевдокисты у пациентов с хроническим панкреатитом может быть связано со значительно более высокой частотой тромбоза селезеночной вены. Они составляют около 18% случаев ЛПГ и включают доброкачественные новообразования, аденокарциному и функционирующие и нефункционирующие нейроэндокринные опухоли. Первое описание ЛПГ датируется 1939 годом. С тех пор публиковались только ретроспективные клинические серии. Диагностические критерии нецирротического портального фиброза: наличие спленомегалии, нормальные или незначительно измененные функциональные печеночные пробы, варикозное расширение вен пищевода и желудка, проходимые воротная и печеночные вены, нормальное или незначительно повышенное давление заклинивания в печеночной вене, отсутствие цирроза при биопсии печени. При ультразвуковом допплеровском исследовании выявляют расширенную воротную вену, спленомегалию, спленоренальные шунты и портокавальные анастомозы других локализаций. Увеличение давления в воротной вене может быть измерено прямой катетеризацией воротной вены с помощью чрескожного чреспеченочного доступа. Косвенно оно может быть оценено путем пункции селезенки и измерения давления в пульпе селезенки. Биопсия печени подтверждает отсутствие цирроза печени, при этом выявляют гистологическую картину, характерную для идиопатической портальной гипертензии.
Библиографические ссылки
1. Аневризмы сосудов: диагностика и лечение. Кузнецов В.И., ред. СПб.: Наука; 2020.
2. Гепатология. Сидоров А.А., ред. М.: ГЭОТАРМедиа; 2020.
3. Портальная гипертензия: диагностика и лечение. Кузнецов В.И., ред. СПб.: Наука; 2019.
4. Хирургия селезенки. Михайлов Н.Н., ред. М.: Медицина; 2018.
5. Baker J. et al. Management of splenic artery aneurysms: a review. Journal of Vascular Surgery. 2018.
6. European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Practice Guidelines on portal hypertension. 2021.
7. European Society for Vascular Surgery (ESVS) Guidelines on the management of vascular diseases.
8. Kahn A. et al. Non-cirrhotic portal hypertension: a review of the literature. World Journal of Gastroenterology. 2020.
9. Khan A. et al. Splenic artery aneurysms: a review. Vascular. 2020.
10. Kumar S. et al. Splenic artery aneurysm: a rare cause of abdominal pain. Case Reports in Surgery. 2021.
11. Sato Y. et al. Splenic artery aneurysm associated with portal hypertension. Journal of Gastroenterology and Hepatology. 2019.
12. Gioia S., Nardelli S., Ridola L., Riggio O. Causes and Management of Non-cirrhotic Portal Hypertension. Curr Gastroenterol Rep. 2020;22(12):56.
13. De Franchis R., Bosch J., Garcia-Tsao G., Reiberger T., Ripoll C. Baveno VII — Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2024.
14. Tripathi D. et al. Portal hypertension: a review. British Medical Bulletin. 2018.
15. Александров Д.А., Смирнов А.В., Петров В.В. и др. Левосторонняя портальная гипертензия: современные аспекты диагностики и лечения. Анналы хирургической гепатологии. 2018;23(2):9–17.
16. Вахрушев Я.М., Кляритская И.Л., Дьяченко Е.И. Портальная гипертензия: этиология, патогенез, диагностика, лечение. М.: МИА; 2010.
17. Гранов А.М., Рыжков М.Д. Лучевая диагностика заболеваний печени и желчевыводящих путей. СПб.: ЭЛБИ-СПб; 2003.
18. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Болезни печени и желчевыводящих путей: руководство для врачей. 2-е изд. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2005.
19. Казанчян П.О., Акопян А.Л. Аневризмы висцеральных артерий: современное состояние проблемы. Клиническая и экспериментальная хирургия. 2014;4(6):4–13.
20. Ким А.И., Цициашвили М.Ш., Затевахин И.И. Эндоваскулярное лечение аневризм висцеральных артерий. Ангиология и сосудистая хирургия. 2007;13(1):67–72.
21. Коваленко В.Н., Дехтярева Н.М. Портальная гипертензия: клиника, диагностика, лечение. Киев: Морион; 2003.
22. Константинов Б.А., Вишневский В.А. Хирургия печени и желчных путей. М.: Видар; 2009.
23. Котловский А.Р., Бахтин И.Г., Морозов А.В. Левосторонняя портальная гипертензия: причины, диагностика, лечение (обзор литературы). Медицинский альманах. 2017;4(49):48–52.
24. Кунцевич Г.И., Белоусов А.Г. Аневризмы висцеральных артерий. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2012;1:76–81.
25. De Silva J.N. et al. Non-Cirrhotic Portal Hypertension: A Review of Current Knowledge. Hepatology. 2023.
